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　24考研西医综合考点背诵：特发性肺纤维化

　　特发性肺纤维化概念

　　特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和(或)胸部HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)，病因不清

　　特发性肺纤维化病因和发病机制

　　与吸烟和环境暴露有关，病毒感染、胃食管反流和遗传易感性与IPF之间的关系还不确定。

　　特发性肺纤维化病理

　　UIP是特征性病理改变，病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶。

　　特发性肺纤维化临床表现

　　呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。

　　特发性肺纤维化实验室和其他辅助检查

　　包括X线检查、肺功能、血液检查等。

　　特发性肺纤维化诊断

　　ILD，但排除了其他原因(如环境、药物和结缔组织疾病等);HRCT表现为UIP型;联合HRCT和外科肺活检病理诊断UIP。

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