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24考研西医综合考点背诵：免疫缺陷病

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)

一、病因和发病机制： 1、病因：RNA逆转录病毒：HIV-1、HIV-2存在于患者或携带者的血液、体液中通过性接触、 血行、 母婴传播。 2、发病机制： (1)HIV感染、破坏CD4+T细胞，损伤其在免疫应答中的核心作用;  淋巴因子产生减少  CD8+T细胞的细胞毒活性下降  巨噬细胞功能减弱  NK细胞功能降低  B细胞功能紊乱，引起高丙种球蛋白血症  影响骨髓造血干细胞分化 (2)HIV感染单核巨噬细胞和滤泡树突状细胞，并在其内大量复制，储存，在病毒扩散中起重要作用。

3、病理变化：  淋巴组织变化：淋巴细胞进行性减少  机会性感染：以中枢神经系统、肺、消化道受累最为常见;肺孢子虫、弓形虫、新型隐球菌、巨细胞病毒、乳头瘤空泡病毒  恶性肿瘤：Kaposi肉瘤，淋巴瘤 4、临床病理联系  早期或急性期：3-6周;非特异症状(咽痛、发热、肌肉酸痛)  中期或慢性期：数年，抗衡阶段;无明显症状或淋巴结肿大、发热、乏力等  后期或危险期：免疫功能全面崩溃;恶病质、机会性感染、恶性肿瘤、神经系统症状

原发性免疫缺陷病

原发性(先天性)免疫缺陷病：与遗传相关，多发于婴幼儿，表现为反复感染

继发性免疫缺陷病

继发性(获得性)免疫缺陷病：与感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂等相关

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