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　　25考研西医综合：消化系统疾病之肝硬化

　　肝硬化

　　【病因】引起肝硬化的病因很多，在我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主，国外以酒精中毒多见。①病毒性肝炎;②酒精中毒;③胆汁淤积;④循环障碍;⑤工业毒物或药物等。

　　【发病机制】

　　①广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷;②残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团(再生结节);③自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶，这就是肝硬化已经形成的典型形态改变。

　　【临床表现】

　　失代偿期症状显著，主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类临床表现，同时可有全身多系统症状。

　　(一)肝功能减退的临床表现

　　1.全身症状面色黝暗无光泽(肝病面容)，可有不规则低热，夜盲及浮肿等。

　　2.消化道症状黄疸。

　　3.出血倾向和贫血与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。

　　4.内分泌紊乱主要有雌激素增多，雄激素减少，由于雄、雌激素平衡失调，在男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性有月经失调、闭经、不孕等。患者面部、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张;在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑，称为肝掌。这些均被认为与雌激素增多有关。在肝功能减退时，肝对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱，导致继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多。

　　(二)门静脉高压症脾大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的三大临床表现。尤其侧支循环开放，对门静脉高压症的诊断有特征性意义。

　　1.脾大晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功能亢进。

　　2.侧支循环的建立和开放临床上有三支重要的侧支开放：①食管和胃底静脉曲张;②腹壁静脉曲张，在脐周和腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中心向上及下腹延伸，脐周静脉出现异常明显曲张者，外观呈水母头状;③痔静脉扩张。

　　3.腹水是肝硬化最突出的临床表现;失代偿期患者75%以上有腹水。腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关：①门静脉压力增高;②低白蛋白血症;③淋巴液生成过多;④继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加;⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加;⑥有效循环血容量不足。

　　【并发症】

　　一、上消化道出血为最常见的并发症。

　　二、肝性脑病是本病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。

　　三、感染自发性腹膜炎的致病菌多为革兰阴性杆菌，一般起病较急，表现为腹痛、腹水迅速增长;体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征;

　　四、肝肾综合征其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾却无重要病理改变。

　　五、肝肺综合征肝硬化肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，造成通气/血流比例失调。临床上表现为呼吸困难及低氧血症。

　　六、原发性肝癌。

　　七、电解质和酸碱平衡紊乱①低钠血症②低钾低氯血症与代谢性碱中毒。

　　【实验室和其他检查】

　　一、腹水检查一般为漏出液，如并发自发性腹膜炎，则腹水透明度降低，比重介予漏出液和渗出液之间，白细胞数增多，常在500×106/L以上。

　　二、肝穿刺活组织检查若见有假小叶形成，可确诊为肝硬化。

　　【治疗】

　　一、饮食以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，应限制或禁食蛋白质。

　　二、腹水的治疗

　　(一)限制钠、水的摄入。

　　(二)利尿药主要使用螺内酯，利尿治疗以每一天体重减轻不超过0.5kg为宜，剂量不宜过大。

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